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小児外科胚細胞性腫瘍/奇形種群腫瘍

胚細胞性腫瘍/奇形種群腫瘍

胚細胞性腫瘍あるいは奇形腫群腫瘍と呼ばれるものは胚細胞(精子や卵子)の元になる原始生殖細胞が腫瘍化したもので、半数以上は精巣や卵巣から発生しますがそれ以外の部位(縦隔や後腹膜や仙尾部など)からも発生します。小児外科学会の小児悪性腫瘍登録からは1年に約100例あまり報告されます。

原始生殖細胞は体のいろんな細胞に分化成熟する能力がありますので、腫瘍化した細胞の組織系や分化度は様々です。分類として1)ほぼ完全に成熟した細胞を持つ成熟奇形腫、2)未熟な細胞で構成される絨毛がんや卵黄嚢がんなどの悪性胚細胞性腫瘍、3)その中間の未熟奇形腫、があります。またこれらが混在するものもあります。小児悪性腫瘍の登録のうち半数以上は成熟奇形腫です。

症状は発生する部位により様々です。胸腔内や腹腔内の発生では腫瘤で発見されますが、ある程度大きくなってから発見されることが多いようです。頭蓋内では頭痛や嘔気がでることがあります。また新生児にみられる仙尾部奇形腫では胎児期に超音波検査でみつかることもあります。

治療は原則手術療法による摘出が行われます。成熟奇形腫や未熟奇形腫では手術による治療のみで治癒する事がほとんどですが稀に再発する事があります。悪性胚細胞性腫瘍では化学療法、放射線療法を組み合わせた治療を行います。

5年生存率では成熟奇形腫が約98%、未熟奇形腫は約90%となっています。また悪性胚細胞性腫瘍全体では85%となっていますが、発見時に既に転移のある症例では約60%と不良になっています。

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