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小児外科胆道閉鎖症

胆道閉鎖症

胆道閉鎖症は、胆汁の流れる道筋が生後早期に閉塞し、黄疸を呈する病気です。肝臓の中の胆管も非常に細くなっています。放っておくと肝硬変になり、1?2歳でお子さんは亡くなってしまう大変な病気です。1957年に東北大学の葛西名誉教授が肝門部腸吻合術を提唱され、この手術法が広く採用される様になり、黄疸がなくなる子供さんが増えてきましたが、その治療成績はまだ必ずしもよくありません。

症状としては便が白い、黄疸が引かない、というものが最も多いです。生まれて間もなくの赤ちゃんは新生児黄疸といって生理的な黄疸がみられますが、生後一ヶ月以上たっても黄疸が続く様であれば、一度血液検査をしておく方がよいでしょう。これに便が薄くなったとか白くなってきた、という場合には入院検査が必要です。

検査としては十二指腸液検査(十二指腸液を24時間採取し、その中に胆汁性分が含まれているかを調べる検査)、胆道シンチ検査、超音波検査などが一般的です。これらの検査で胆道閉鎖症が疑われる場合には開腹手術を行い、手術中の造影検査で胆管が充分に造影されなければ、胆道閉鎖症として肝門部腸吻合術を行います(特殊な型で別の手術を行う場合もあります)。

手術後2?3日で緑色の便が出てくることが多いです。これは胆汁が出ているという証拠になります。しかし手術が遅れたり、胆汁の出る量が不十分であれば、肝硬変が進行していきます。

術後の問題点としては、逆行性胆管炎(熱が出て、便が白くなる)が最も多く、かつ問題となります。逆行性胆管炎は絶食下に抗生物質を点滴し治療します。その他に肝硬変が進行した場合には食道静脈瘤や脾腫、貧血、脂溶性ビタミン欠乏症(病的骨折、出血傾向など)、チアノーゼなどの症状がみられます。肝臓の働きが、極度に低下した場合には肝移植の適応となります。

私たちの施設で手術した患者さんではほとんどが術後に胆汁排泄が確認されていますが、肝硬変の進行した患者さんで肝臓の移植を受けられた方もおられます。肝移植が必要になった場合はしかるべき施設へ紹介させていただきます。

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