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小児外科腎芽腫(ウイルムス腫瘍)

腎芽腫(ウイルムス腫瘍)

小児期のうちにみられる腎腫瘍のうちの約90%は腎芽腫と呼ばれるものです。他に5%ずつ先天性間葉芽腎腫(主に新生児、乳児)とよばれるものと成人型の腎細胞癌(主に6歳以上)とされています。腎芽腫にかかられる患者のうち約半数は2歳までに、90%は5歳までに発生するといわれています。

小児固形がんのうちでは神経芽腫に次いで多く、また小児外科学会に登録されている症例は1年に約40例ですが、実際は2倍の発生があるのではといわれています。腎臓は左右に1個ずつありますが、どちらに起こりやすいということはありません。また両側に発生する症例は約5%です。また腎芽腫にはその細胞によって組織学的予後良好群と組織学的予後不良群に区別され、治療成績に大きく関わってきます。

症状は腹部の腫瘤(しこり)や腹部膨満で気付かれることが最も多く、成人の腎細胞癌と異なり肉眼的血尿で気付かれることは少ないです(約20%)。他に腹痛、発熱などの不定愁訴をおこすことがあります。診断は症状や診察時の所見を参考にいろいろな検査を行います。腫瘍の進展度により病期分類がなされて治療方針が決められます。

治療は病期分類により決められますが、手術療法と化学療法が中心になされます。病期の進んだ症例では放射線療法が併用されます。両側にできた場合は開腹生検(手術で開腹して組織の一部を採取して病理検査をする)で確認し、より悪性度の高い方に合わせて治療をして腫瘍を縮小した後に再度手術をして、腎の温存を図ります。

治療成績は2年無病生存率で表されます。先に述べた組織学的な区別によるところが大きく、組織学的予後良好群では概ね80%以上の成績ですが、不良群では成績は悪くなります。また両側性の場合でも全体的には80%以上の生存率になります。

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